Pulmones
Los daños orgánicos causados por la drepanocitosis son el resultado del proceso de vasoclusión permanente y los microinfartos a repetición característicos de la condición crónica de esta enfermedad, así como de los eventos vasoclusivos agudos que son frecuentes y persistentes a lo largo de la vida en los casos clínicos severos.
El sistema broncovascular, al igual que otros tejidos y órganos del cuerpo, se ve afectado por la oclusión vascular crónica y aguda, produciéndose Enfermedad Crónica Pulmonar (EPC), que conduce a fibrosis e hipertensión pulmonar. Otros trastornos son la hiperreactividad bronquial, desaturación O2 nocturna y el Síndrome de Apnea Obstructiva del Sueño.
El Síndrome Toráxico Agudo (STA), por su parte, es producto de crisis vasoclusivas agudas.
Lesiones Crónicas
Enfermedad Pulmonar Crónica (EPC)
La EPC comprende una serie de trastornos que impiden el funcionamiento normal de los pulmones, entre ellos los que afectan el tejido pulmonar debido a la inflamación o cicatrización del mismo, tal como la fibrosis pulmonar, que hace que los pulmones no puedan expandirse totalmente dificultándose la captación de aire y la liberación del dióxido de carbono. La hipoxia (falta de oxígeno en la sangre) resultante de esta condición afecta los vasos sanguíneos dañando la ciruclacion pulmonar, lo cual lleva a lo que se conoce como hipertensión pulmonar (HTP), la que a su vez puede producir insuficiencia cardiaca.
Aunque al inicio las personas diagnosticadas con HTP pueden no presentar síntomas, es preciso que reciban un tratamiento agresivo ya que cuando el cuadro evoluciona a moderado o grave, presentan dolor torácico, disnea e hipoxemia. Estudios indican que estas personas tienen un riesgo de mortalidad entre el 40% y 50% a partir de los 2 años del diagnóstico.
Lesiones Agudas
Síndrome Toráxico Agudo (STA)
El Síndrome Toráxico Agudo (STA) es un evento agudo que comprende una serie de complicaciones pulmonares producidas por alguna o varias de las siguientes causas:
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Infecciones bacterianas o víricas (neumonías).
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Infarto pulmonar por vasoclusión (presencia de drepanocitos en la circulación pulmonar).
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Embolismo pulmonar graso (EPG), que es la liberación de grasa al infartarse la médula ósea por vasoclusión (un émbolo graso se desprende de la médula y circula hasta alojarse en la microvasculatura pulmonar provocando daño agudo del pulmón así como un aumento de los fenómenos vasoclusivos).
El STA es la principal causa de muerte en personas con drepanocitosis (25% de los decesos en adultos), y constituye la segunda causa de hospitalización. Es más frecuente en los niños, pero más severo y peligroso en los adultos. Más de la mitad de las personas con drepanocitosis desarrollarán al menos un episodio de STA en su vida, y un 80% de quienes presentaron un STA tendrán recurrencia de este cuadro
El inicio súbito y la rápida evolución del STA, exigen actuar en forma precoz ante la sospecha o evidencia de signos y síntomas que sugieran la presencia de este síndrome, pues de lo contrario la persona podría fallecer en cuestión de horas por un paro cardiorespiratorio debido a falla respiratoria severa.
Síntomas
Se caracteriza clínicamente por fiebre y tos en los niños, y sobre todo por dolor torácico agudo (pecho y/o espalda) en los adultos. En los casos graves se presenta:
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Hemoptisis (expulsión de sangre por la boca mediante la tos)
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Hipoxemia (respiración dificultosa y poco profunda debido a niveles bajos de oxígeno en la sangre arterial)
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Taquicardia (aumento excesivo de los latidos del corazón)
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Taquipnea (aumento del ritmo respiratorio)
Diagnóstico
Al inicio el cuadro clínico es inespecífico y este es el principal motivo que produce demoras en el diagnóstico. Lo anterior puede conducir a que se confunda el cuadro de STA con una neumonía, dadas las complicaciones respiratorias, y esto puede resultar fatal.
Será necesario practicar radiografías de tórax para identificar infiltración en los pulmones, así como realizar exámenes de laboratorio para determinar si hay leucocitosis (aumento de los glóbulos blancos) y disminución relativa de las plaquetas.
La gravedad de los episodios se determina según las lesiones observadas en las radiografías:
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Ligera: lesión radiológica que afecta a un lóbulo del pulmón
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Moderada: lesión radiológica que afecta a no más de dos lóbulos
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Severa: lesión radiológica que es extensiva a todo el pulmón
Tratamiento
El objetivo primordial es mejorar el estado de oxigenación de los órganos vitales, el mantenimiento de la volemia (volumen total de sangre circulante en el organismo), y el control del dolor, para lo cual será preciso:
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Terapia transfusional cuando la hemoglobina es menor de 8.0 g/dL; existen dos modalidades: la transfusión simple y la exanguinotrasfusión. Se recomiendan dos transfusiones simples cuando el cuadro es de gravedad ligera; si es moderado se aplican hasta 3 transfusiones, y si es muy grave, requiere ventilación mecánica o exanguinotransfusión.
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Aplicación de analgesia (Fentanyl). En una persona con STA no debe aplicarse morfina ya que hay reportes de que este opiáceo produce citoquinas que aumentan la permeabilidad capilar e induce a edema pulmonar, lo cual puede concomitar con un exceso de líquidos por hidratación intravenosa.
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Asimismo, al no poderse diferenciar clínicamente un cuadro infeccioso de un cuadro puramente vasoclusivo, es necesaria la aplicación de una terapia antibiótica empírica de amplio espectro.
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Hidratación, nebulizaciones y suplementos de ácido fólico también serán necesarios.
Prevención
Un programa de vacunación completo en la infancia (neumococo, haemophilus B, virus respiratorio sincitial, influenza y parvovirus b19), profilaxis con penicilina y la hidroxiurea serán fundamentales.
Las personas afectadas y sus familiares deben estar bien informados acerca del STA, de forma que puedan identificar rápidamente las manifestaciones clínicas del síndrome y acudan tempranamente a los servicios de urgencia antes de que se instale por completo el cuadro respiratorio. Igualmente será vital un diagnóstico y tratamiento precoces por parte de un equipo médico especializado a fin de evitar un desenlace mortal.
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