Daños orgánicos

El proceso constante de vasoclusión característico de la condición crónica de la enfermedad, así como su agudización frecuente (crisis vasoclusivas) en los casos severos, y la sobrecarga de hierro (hemosiderosis) resultado de las transfusiones sanguíneas indicadas en el tratamiento clínico, conducen a una alteración seria e irreversible de prácticamente todos los órganos y sistemas del organismo, razón por la que la drepanocitosis es considerada una enfermedad multisistémica y discapacitante.

Los daños orgánicos, por lo tanto, son de orden crónico y agudo, y la intensidad de los mismos dependerá del cuadro clínico de cada persona el cual puede ser moderado o severo, y además variar según la etapa de vida en la que se encuentre, ya que en esto confluyen no solo factores genéticos, sino también socioeonómicos y culturales.

Eventos Crónicos

• Bazo: autoesplecnotomía (infarto y necrósis del órgano).

• Cerebro: isquemia e infarto cerebral.

• Sistema óseo: hipertrofia maxilar, necrosis avascular de caderas y hombros, alteraciones vertebrales.

• Corazón: cardiomegalia secundaria a anemia crónica, insuficiencia cardiaca, cardiopatía isquémica, tensión arterial baja.

• Pulmones: insuficiencia respiratoria, fibrosis, hipertensión pulmonar (un tercio de los adultos la desarrollan) enfermedad pulmonar crónica (EPC).

• Hígado: hepatomegalia, cáculos biliares.

• Riñones: hipostenuria, tubolupatía renal distal, necrosis papilar, esclerosis glomerular, insuficiencia renal crónica, carcinoma medular renal.

• Piel: úlceras maleolares (sicklemicas).

• Sistema ocular: neovascularización del ojo, hemorragia vitrea, desprendimiento de retina.

• Hemosiderosis: sobrecarga férrica en hígado, pulmones o corazón.