Tratamiento
Actualmente existe un medicamento anticanceroso (quimioterapia) llamado hidroxiurea, que estimula la producción de la hemoglobina fetal (Hb F), la cual ha demostrado su efectividad al evitar la precipitación de la hemoglobina S y con ello estabilizar al glóbulo rojo, lo que se traduce en una significativa reducción de las crisis vasoclusivas.
Aparte de este medicamento, no existe todavía ningún otro de efectividad comprobada para las personas que padecen esta enfermedad, por lo que éstas deben permanecer en control médico periódico de por vida. Deben evitar aquellas actividades que reducen la cantidad de oxígeno en la sangre para prevenir así el desarrollo de las crisis de dolor. Deben acudir a control inmediato incluso por enfermedades de menor importancia, como las infecciones víricas.
Es vital que los niños con drepanocitosis reciban un esquema de vacunación para protegerlos. La vacuna Hib (Hemophilus influenzae b) y la vacuna neumocóccica (Prevnar®) ayudan a protegerlos contra infecciones bacterianas que podrían poner en riesgo su vida. Se recomienda la aplicación de estas vacunas a todos los bebés (con o sin drepanocitosis) desde los dos meses de edad, y los niños con anemia falciforme deben además recibir las siguientes vacunas adicionales:
- Vacuna contra la gripe (influenza): debe aplicarse todos los años, a partir de los seis meses de vida.
- Vacuna neumocóccica (vacuna neumocóccica 23-valente): protege a los niños contra otros tipos de bacterias, se aplica a los dos y a los cinco años de edad.
- Vacuna meningocóccica: protege contra la meningitis y se aplica después de los dos años de vida.
Por otro lado, en aquellos casos en que las crisis de drepanocitosis son muy severas es necesaria la hospitalización. Se administran líquidos por vía intravenosa y medicamentosopiáceos para aliviar el dolor. El oxígeno y las transfusiones de sangre pueden ser prescritos cuando el médico sospecha que la vasoclusión es tan grave como para crear un riesgo de ataque cerebral, paro cardíaco o lesión pulmonar. Por otra parte, las enfermedades que pueden haber originado la crisis, como por ejemplo una infección, deben tratarse también.
Las personas que han recibido trasfunsiones de sangre periódicas como parte de su tratamiento crónico y/o por control de las crisis vasoclusivas, es necesario que sean debidamente diagnosticadas y eventualmente tratadas por sobrecarga de hierro.
Cura
La única cura hasta ahora probada es el transplante de médula ósea (TMO), sin embargo,el protocolo para la implementación de este procedimiento no está aprobado en todos los países, motivo por el cual la mayoría de personas solo reciben un tratamiento dirigido a prevenir las crisis, controlar la anemia y aliviar los síntomas.
El TMO puede curar o disminuir significativamente la severidad de las crisis drepanocíticas y afortunadamente los trasplantes hasta realizados en países como Estados Unidos, Brasil y algunos de Europa, demuestran que el porcentaje de sobrevida es de más del 90%, de manera que se presenta como una alternativa a considerar en aquellos casos en que la enfermedad podría tener un curso severo.
Personas con Hb SS, Hb SC y HbS B-talasemia pueden recibir este procedimiento. Algunos de los criterios para determinar si son susceptibles para el TMO son: tener un donador relacionado HLA idéntico y haber presentado al menos uno de los siguientes eventos clínicos:
- Infarto cerebral(AVC) o evento del sistema nervioso central que dure más de 24 horas
- Síndrome torácido agudo (STA)
- Episodiso de crisis vaso-oclusivas recurrentes
- Disfunción neuropsicológica parcial
- Enfermedad pulmonar
- Filtración glomerular menor al 30%
- Retinopatía proliferativa parcial
- Osteonecrosis de varias articulaciones
- Alloinmunización de glóbulos rojos por transfusión crónica
Por otro lado, la terapia con genes, una técnica por la cual se implantan genes normales en células precursoras (células que producen células sanguíneas), es una forma de tratamiento que todavía está en estudio. Ciertos grupos científicos también trabajan con fertilización in vitro, usando óvulos fecundados modificados genéticamente; mientras que otros especialistas como oncólogos y pediatras, han propuesto el uso de células sanguíneas sanas tomadas de cordón umbilical como formadoras de nueva médula ósea, con el fin de remplazar las células falciformes.
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