Sistema Óseo*

 
Los cambios esqueléticos son muy comunes por expansión de la médula ósea, lo que puede causar deformidades en la cara y el cráneo; además, los episodios repetidos de infarto óseo pueden generar deformidades vertebrales; la necrosis aséptica es común, en especial de la cabeza femoral, lo que origina una enfermedad semejante a la de Perthes.
 
Los gérmenes encontrados más frecuentemente como responsables de infecciones óseas son la Salmonella y Staphylococcus aureus .
 
La osteomielitis y el infarto óseo son complicaciones graves en estos pacientes . El diagnóstico diferencial precoz entre ambos procesos es muy difícil, ya que la sintomatología, los datos de laboratorio y los hallazgos radiológicos son similares. En estadios iniciales, la radiología simple es normal o revela edema de partes blandas. A lo largo del tiempo aparecen los signos de destrucción ósea y reacción perióstica (áreas líticas, periostitis, defectos óseos subperiósticos mal definidos, tunelización cortical) .
 
Se estima que los infartos óseos agudos son 50 veces más frecuentes que la osteomielitis en los pacientes con anemia de células falciformes. El diagnóstico precoz y el tratamiento de todas estas complicaciones es esencial para prevenir las secuelas, las fracturas patológicas y la osteomielitis crónica.
 
 
Las manifestaciones musculoesqueléticas son frecuentes en las hemo-globinopatías, siendo las más características: la osteonecrosis, el síndrome mano-pie, la osteomielitis, los derrames articulares y los infartos óseos.
 
Las manifestaciones musculoesqueléticas son comunes en las hemoglobinopatías, principalmente en la anemia de células falciformes homocigota (HbS/S), también pueden presentarse en la hemoglobinopatía C (Hb C/C) y en la sobreposición talasemia B - hemoglobina S; son raras en los rasgos falciformes (A/S) y en la ß talasemia (9, 10).
 
La enfermedad de anemia de células falciformes es la causa más común de osteonecrosis a nivel mundial, probablemente. La oclusión de arterias terminales lleva a infartos óseos con necrosis y posterior colapso del hueso subcondral y del cartílago. Ocurre en la cabeza del fémur (5-33%), cabeza del húmero (2-17%), fémur distal, calcáneo o costillas. La osteonecrosis de la cabeza femoral es un hallazgo común y es la mayor causa de discapacidad musculoesquelética, su rango de incidencia es de 2 a 4,5 casos por 100 pacientes al año. La osteonecrosis de la cabeza humeral produce menor discapacidad. Las radiografías muestran hallazgos similares a la osteonecrosis de otras causas. La gammagrafía ósea o la resonancia magnética nuclear pueden sugerir presencia de infartos antes del desarrollo de signos radiológicos, constituyéndose en métodos sensibles para el diagnóstico. El tratamiento incluye reposo inicial y cirugía que comprende la osteotomía, artrodesis y varias formas de artroplastía
  
Los niños de 6 meses a 2 años de edad pueden desarrollar una tumefacción difusa, dolorosa y recurrente de manos, pies o ambos, en un 45% de casos. Este síndrome mano-pie es producido por infartos del hueso cortical, del periostio y/o tejidos periarticulares. La localización de la hematopoyesis en los dedos pequeños y en huesos del pie de los niños, pero no así en los adultos, es presumiblemente un factor en la limitación de este síndrome a la niñez. Puede haber leucocitosis de 55 000 x mm3 y/o fiebre. Las crisis duran de 1 a 3 semanas. Las radiografías pueden ser normales durante la 1ra semana, pero posteriormente pueden hallarse densidades medulares, áreas líticas o elevación del periostio. Generalmente sólo se emplean analgésicos para su manejo (9, 10, 14).
 
Las hemoglobinopatías asociadas con hemólisis causan expansión característica de la médula ósea originando cambios trabeculares óseos (trabeculaciones gruesas con espacios intertrabeculares amplios) que son más evidentes en el esqueleto axial. Las radiografías pueden presentar: en el cráneo, engrosamiento del diploe dando una apariencia granular; en los cuerpos vertebrales, una depresión central característica en «copa»; y en la cadera aplanamiento con posterior protrusión del acetábulo. Los infartos óseos pueden ocasionar deformidades localizadas y fallas en el crecimiento óseo; la gammagrafía y mejor aún la resonancia magnética nuclear son métodos sensibles para la detección de infartos agudos y crónicos (9, 10, 15).
 
La frecuencia de osteomielitis es más de 100 veces que aquella observada en la población normal, siendo la salmonella el germen causal en más del 50% de los casos. Es multifocal en el 40%, situándose más frecuentemente en la tibia, el fémur y el húmero; la infección empieza en la cavidad medular con posterior formación de cavernas y fracturas patológicas. El tratamiento incluye férulas para huesos severamente afectados con el objetivo de prevenir fracturas patológicas, adecuada antibioticoterapia y, en los casos necesarios, drenaje quirúrgico (9, 10, 16, 17).
 
 
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* Manifestaciones Musculoesqueléticas por Anemia de Células Falciformes. María Pacheco, Jorge Román, Nancy Loayza , Oscar Ruiz, Arquímedes Hidalgo, Luis Andrade.

 

 

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