Daños orgánicos
El proceso constante de vasoclusión característico de la condición crónica de la enfermedad, así como su agudización frecuente (crisis vasoclusivas) en los casos severos, y la sobrecarga de hierro (hemosiderosis) resultado de las transfusiones sanguíneas indicadas en el tratamiento clínico, conducen a una alteración seria e irreversible de prácticamente todos los órganos y sistemas del organismo, razón por la que la drepanocitosis es considerada una enfermedad multisistémica y discapacitante.
Los daños orgánicos, por lo tanto, son de orden crónico y agudo, y la intensidad de los mismos dependerá del cuadro clínico de cada persona el cual puede ser moderado o severo, y además variar según la etapa de vida en la que se encuentre, ya que en esto confluyen no solo factores genéticos, sino también socioeonómicos y culturales.
Eventos Crónicos
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Bazo: autoesplecnotomía (infarto y necrósis del órgano).
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Cerebro: isquemia e infarto cerebral.
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Sistema óseo: hipertrofia maxilar, necrosis avascular de caderas y hombros, alteraciones vertebrales.
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Corazón: cardiomegalia secundaria a anemia crónica, insuficiencia cardiaca, cardiopatía isquémica, tensión arterial baja.
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Pulmones: insuficiencia respiratoria, fibrosis, hipertensión pulmonar (un tercio de los adultos la desarrollan) enfermedad pulmonar crónica (EPC).
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Hígado: hepatomegalia, cáculos biliares.
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Riñones: hipostenuria, tubolupatía renal distal, necrosis papilar, esclerosis glomerular, insuficiencia renal crónica, carcinoma medular renal.
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Piel: úlceras maleolares (sicklemicas).
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Sistema ocular: neovascularización del ojo, hemorragia vitrea, desprendimiento de retina.
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Hemosiderosis: sobrecarga férrica en hígado, pulmones o corazón.
Eventos Agudos
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Crisis aplásicas.
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Crisis hemolíticas agudas.
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Crisis hepáticas.
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Infecciones.
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Secuestro esplénico.
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Síndrome Toráxico Agudo (STA).
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Accidente Cerebro Vascular (AVC).
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Síndrome Mano-Pie y dactilitis.
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Priapismo
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Dolor abdominal agudo.
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