Hemoglobina SS
La hemoglobina S en su forma homocigota (Hb SS), es a la que comúnmente se le conoce como drepanocitosis. Es una enfermedad autosómica recesiva, es decir, los genes anómalos son heredados por ambos progenitores y afecta por igual a hombres y mujeres. Esta es la forma más común y más grave de las variaciones de las células falciformes a las cuales se les denomina Síndromes Drepanocíticos (Hb SC, Hb E, Hb S-BTal).
Quienes tienen Hb SS desarrollan toda la sintomatología y las complicaciones propias de la enfermedad. No tienen hemoglobina normal (A), y la cantidad de hemoglobina S oscila entre un 75% y un 95%, además de cierta cantidad de hemoglobina fetal (4-25 %). La hemoglobina fetal (Hb F) tiene una mayor capacidad de aportar oxígeno y por ello actúa como una especie de protección al evitar la deformación de los glóbulos rojos y con ello la vasoclusón, de manera que quienes tienen porcentajes más altos de Hb F presentan cuadros clínicos más moderados y viceversa.
Eritrocitos (der.) y drepanocitos
Deformación del eritrocito
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Durante el proceso de liberación del oxígeno, los glóbulos rojos normales (HbA), conservan su forma bíconcova (ovalada), pues su membrana es flexible y tiene la capacidad de retornar a la forma original. En cambio, en los eritrocitos anormales la hemoglobina se polimeriza (especie de mallas rígidas) y se torna insoluble, provocando vasoclusiones en las vías capilares. |
Al inicio de este proceso, el glóbulo rojo es una célula reversible. No obstante, luego de varios ciclos de hipoxia y polimerización, ocurre daño permanente al eritrocito y se convierte en una célula irreversible. |
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Polimerización del glóbulo rojo
Millones de fibras llamadas polímeros deforman al eritrocito confiriéndole la típica forma de hoz o media luna.
Proceso Vasoclusivo
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Por su estructura inflexible, los drepanocitos se atascan en las vías capilares más pequeñas formando “presas” (vasoclusión) y con ello impiden la circulación del flujo sanguíneo y en consecuencia el transporte del oxígeno.
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